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女嬰患罕見病 肚大如蛙腹

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胖嘟嘟的嬰兒特別可愛,但如果孩子只是肚子胖,家長可要留心了。近日,福建省兒童醫(yī)院收治了一名一出生就肚大如蛙腹的女嬰。她患了罕見的先天性乳糜腹,腹中臟器都泡在牛奶樣的乳糜里。該院兒外科團隊采用納米碳“示蹤”高新技術,精準定位修補微小的淋巴管漏口,治好了她。

據(jù)了解,這名女嬰還在母腹中時,就在產(chǎn)檢中發(fā)現(xiàn)腹腔積液。為進一步確診病情,孩子父母來到福建省婦幼保健院產(chǎn)前診斷中心求醫(yī)。經(jīng)過彩超和胎兒核磁共振檢查,醫(yī)生發(fā)現(xiàn),孩子的腹水情況逐漸加重,到孕30周時,孩子的整個肚子已鼓得像青蛙肚子一樣。

孕31周,女嬰早產(chǎn),剛生下不久,就出現(xiàn)面色發(fā)紫、呼吸急促等癥狀,而且每次吃奶后,女嬰的肚子會鼓得更厲害。醫(yī)生為她進行腹腔穿刺,抽出不少牛奶樣腹水,經(jīng)化驗,明確為乳糜液,再結(jié)合病史,確診孩子患有先天性乳糜腹。

“乳糜液是人體本來就有的一種營養(yǎng)精華。”省兒童醫(yī)院兒外科主任醫(yī)師方一凡介紹,正常情況下,食物中的脂肪經(jīng)過消化作用被分解為脂肪酸和甘油單脂,并被小腸吸收,合成甘油三脂,以大量乳糜微粒的形式進入淋巴管,再經(jīng)血管輸送往全身臟器,這就是乳糜液。

先天性乳糜腹是由于腹腔中的淋巴管先天性異常,比如發(fā)育不全、狹窄、破裂等原因,導致乳糜液漏出至腹腔。乳糜液若持續(xù)漏入腹腔中,治療不及時,患兒可因并發(fā)感染或營養(yǎng)不良導致死亡。

“人體腹中的乳糜管系統(tǒng)有很多分支,比頭發(fā)絲還細得多,僅憑人眼很難找到并找全漏口?,F(xiàn)在有了無毒的熒光劑和納米碳示蹤劑,只要開腹后在腸系膜根部進行多點注射,就能看到漏口處有比較濃聚的黑色碳溢出,從而實現(xiàn)精準定位,并進行縫合修補。”方一凡說。

術后兩周,女嬰拔除插管,身體恢復、食欲改善。方一凡提醒,若在產(chǎn)檢或產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)孩子的肚子異常大,應及時到??漆t(yī)院就診,以免病情延誤及引發(fā)嚴重的并發(fā)癥。(記者 朱丹華 通訊員 江小千)

來源:福州晚報

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