有一種病，貌似腫瘤，卻不是腫瘤。福州的張先生就因為這怪病，查出肝區(qū)有占位，險些做了肝臟外科手術(shù)。所幸，臨近手術(shù)時，他到福州市第一總醫(yī)院風濕免疫科就診，這才確診自己患上了近些年才步入大眾視野的“新疾病”——IgG4相關(guān)性疾病（IgG4-RD）。這種病不是癌癥。

數(shù)次檢查顯示

像是晚期肝癌

張先生今年50歲，最初他因為肝區(qū)疼痛上醫(yī)院檢查，CT檢查發(fā)現(xiàn)肝區(qū)存在明顯占位，且伴有淋巴結(jié)腫大，疑似肝癌。他和家人十分擔心，隨后他輾轉(zhuǎn)省內(nèi)多家醫(yī)院就診，全身PET-CT檢查都做了，但影像學檢查結(jié)果和癥狀都像極了晚期肝癌（向淋巴轉(zhuǎn)移階段）。他進行穿刺活檢，病理檢測結(jié)果卻顯示：占位的不是癌癥，更像是一種良性腫物。

臨近手術(shù)時，張先生在網(wǎng)絡(luò)上了解到關(guān)于IgG4相關(guān)疾病的介紹，就到福州市第一總醫(yī)院，找到風濕免疫科主任闕文忠博士就診。

闕主任安排張先生做血液IgG4檢測，發(fā)現(xiàn)他的血清IgG4數(shù)值很高。闕主任還建議他到原先做肝臟穿刺病理的醫(yī)院做IgG4免疫組織化學檢查。檢查結(jié)果顯示，他肝區(qū)組織中有大量IgG4+漿細胞浸潤。

最后，闕主任確診張先生是因為IgG4相關(guān)性疾病導致肝區(qū)彌漫性腫大。后來，經(jīng)過闕主任的對癥治療，張先生的肝區(qū)占位逐漸縮小。

此自身免疫疾病

中老年男性多見

“IgG4相關(guān)性疾病是近10多年被逐漸認識的一種自身免疫疾病，以中老年男性多見，可累及全身各個器官，臨床表現(xiàn)復雜多變。”闕主任介紹，所累及的器官出現(xiàn)局限性或彌漫性腫大，可能出現(xiàn)疼痛或壓迫等癥狀，最常累及的器官或部位有胰腺、淋巴結(jié)、唾液腺及膽道等。如果累及膽管可引起膽管炎，嚴重時會出現(xiàn)梗阻性黃疸；累及肝臟可出現(xiàn)乏力、食欲減退、黃疸等，可發(fā)展為肝硬化；累及肺部可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難等癥狀；累及腎臟可引起腎功能不全、血尿、蛋白尿等，嚴重者可發(fā)展為腎功能衰竭。

闕主任介紹，IgG4相關(guān)性疾病病因不明，臨床表現(xiàn)沒有特異性，累及的器官更是“因人而異”，由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且發(fā)病率低，臨床較為少見，易被誤診為腫瘤或感染性疾病。所幸的是，大部分IgG4相關(guān)性疾病患者經(jīng)過規(guī)范治療后，病情都會很快得到控制，并不影響正常的工作和生活，但仍需繼續(xù)隨訪，規(guī)范用藥。（記者 陳丹 通訊員 陳文璇）

來源：福州晚報