臺(tái)海網(wǎng)6月11日訊 （海峽導(dǎo)報(bào)記者 李方芳石程羅納 通訊員 陳蘋）近日，廈門市兒童醫(yī)院（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門醫(yī)院）成功救治一名患有全球罕見(jiàn)先天性心臟畸形的36+1周早產(chǎn)兒，患兒于昨日順利出院。該病例為“單一冠狀動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈”，是全國(guó)首例、全球第二例成功救治案例。
據(jù)介紹，正常人群中先天性心臟病的發(fā)病率約為千分之七，而左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈發(fā)病率 0.25%—0.5%，即大約30萬(wàn)個(gè)新生兒中才會(huì)出現(xiàn)一例。而此次患兒的情況特殊，其右冠狀動(dòng)脈也發(fā)育異常，更為罕見(jiàn)。
據(jù)悉，該患兒出生后不久便出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，在當(dāng)?shù)乇辉\斷為新生兒肺炎，治療效果不佳。后經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院推薦，患兒來(lái)到廈門市兒童醫(yī)院就診。
廈門市兒童醫(yī)院放射醫(yī)學(xué)科主任敏銳捕捉到患兒的冠脈異常，高度懷疑患兒有猝死高風(fēng)險(xiǎn)，立即收入心臟重癥監(jiān)護(hù)室。廈門市兒童醫(yī)院心內(nèi)科林淑斌主任與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管劉芳教授、何嵐教授聯(lián)合為患兒進(jìn)行心導(dǎo)管造影金標(biāo)準(zhǔn)檢查，最終確診為單一冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈這一罕見(jiàn)疾病。
此類患兒因?yàn)楣跔顒?dòng)脈依賴肺動(dòng)脈供給，而出生后肺動(dòng)脈壓力下降，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈失去有效血供、氧合，所以多出現(xiàn)猝死現(xiàn)象，救治率極低。
據(jù)醫(yī)生介紹，患兒血管直徑僅兩三毫米左右，極細(xì)且脆弱，而手術(shù)需在體外循環(huán)下進(jìn)行，操作難度極大，稍有不慎，就可能導(dǎo)致血管扭曲、狹窄，影響術(shù)后心肌供血，進(jìn)而危及患兒生命。專家們?cè)诿媾R諸多挑戰(zhàn)下憑借精湛醫(yī)術(shù)，仔細(xì)探查，確認(rèn)手術(shù)方案，最終順利將錯(cuò)接到肺動(dòng)脈上的冠狀動(dòng)脈精準(zhǔn)“移植”到主動(dòng)脈上。
術(shù)后，患兒心臟成功復(fù)跳，且無(wú)需使用ECMO高級(jí)生命支持，延遲關(guān)胸狀態(tài)轉(zhuǎn)入心臟重癥監(jiān)護(hù)室。經(jīng)精心護(hù)理，患兒心肌水腫消退，順利關(guān)胸、撤離有創(chuàng)呼吸機(jī)，心臟收縮功能明顯改善，從術(shù)前的33%恢復(fù)至64%。
