間質(zhì)性肺?。↖LD）作為一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征的疾病，不僅會(huì)逐漸損害患者肺功能，嚴(yán)重時(shí)更會(huì)危及生命。由于疾病早期癥狀隱匿，不少患者確診時(shí)已錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。為幫助公眾更好地認(rèn)識(shí)ILD，掌握疾病診療與預(yù)防要點(diǎn)，記者近日專訪了呼吸科領(lǐng)域的兩位權(quán)威專家——福州大學(xué)附屬省立醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師謝寶松和姚秀娟，針對ILD的相關(guān)疑問進(jìn)行專業(yè)解答。

認(rèn)清 ILD 癥狀與病因，警惕疾病 “信號”

　 “間質(zhì)性肺病其實(shí)是一組疾病，它主要影響肺里面的結(jié)構(gòu)——肺間質(zhì)，所以它產(chǎn)生的疾病我們叫間質(zhì)性肺病。從目前看，它包括200多種，發(fā)病原因多樣。間質(zhì)性肺病不等于肺纖維化，肺間質(zhì)性如果沒有進(jìn)行很好的監(jiān)測，也沒有進(jìn)行很好的干預(yù)治療，可能會(huì)有一大部分人會(huì)發(fā)展成肺纖維化。肺纖維化完了以后的肺里面會(huì)出現(xiàn)像蜂窩一樣的改變，這就說明肺里面正常的結(jié)構(gòu)受到比較明顯的破壞，可能就會(huì)出現(xiàn)缺氧甚至呼吸衰竭，最嚴(yán)重的還會(huì)導(dǎo)致死亡。”24日，福州大學(xué)附屬省立醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師謝寶松在關(guān)注間質(zhì)性肺病科普采訪時(shí)表示。

　　數(shù)據(jù)顯示，IPF的發(fā)病率隨年齡增長而增加，60歲以上男性是主要人群 ，約70%患者為男性。吸煙者風(fēng)險(xiǎn)比不吸煙者高38% ，即使已戒煙風(fēng)險(xiǎn)仍存在。長期接觸木屑、金屬粉塵或農(nóng)藥的職業(yè)人群（如木工、農(nóng)民）患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。此外，約30%患者存在家族遺傳傾向，而患有胃食管反流或EB病毒、丙肝等慢性感染者也需提高警惕。IPF病因不明且十分兇險(xiǎn)，主要影響50歲以上人群，男性多于女性。IPF的自然病程多變且無法預(yù)測，預(yù)后不佳，患者在確診后的中位生存期約為3-4年，如不治療，確診后2-5年內(nèi)，只有50%的患者能夠存活，死亡率高于膀胱癌癥、腎癌、宮頸癌等，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥” 。

　　謝寶松提醒，ILD患者在疾病早期，癥狀往往不太典型，容易被忽視。最常見的癥狀是進(jìn)行性呼吸困難，患者會(huì)逐漸感覺活動(dòng)后氣短、胸悶，比如以前能輕松爬幾層樓梯，患病后可能爬一層就會(huì)明顯喘憋。此外，干咳也是重要癥狀之一，多為持續(xù)性干咳，很少有咳痰情況，部分患者可能會(huì)伴有乏力、體重下降、食欲不振等全身癥狀。需要特別提醒的是，這些癥狀早期與普通感冒、支氣管炎等疾病相似，若出現(xiàn)癥狀持續(xù)超過2-3周不緩解，尤其是長期吸煙、有肺部疾病家族史或長期接觸粉塵、化學(xué)物質(zhì)的人群，一定要及時(shí)到呼吸科就診檢查，避免延誤病情。等到癥狀明顯再去檢查，往往肺纖維化程度已經(jīng)比較嚴(yán)重了。為此，早診早治是關(guān)鍵，間質(zhì)性肺疾病多學(xué)科門診可提供“一站式”解決方案，可顯著縮短從首診到確診的時(shí)間，患者無需輾轉(zhuǎn)呼吸科、風(fēng)濕免疫科、影像科、病理科等，一站式完成全套評估。不僅讓患者獲得更便捷、更專業(yè)的診療服務(wù)，抓住早期干預(yù)的黃金時(shí)機(jī)，更能確保治療的精準(zhǔn)性、規(guī)范性和長期性，有效提高患者生活質(zhì)量。

規(guī)范診斷與治療是核心，做好護(hù)理助康復(fù)

　　對于ILD的診斷，目前臨床上主要有哪些方法？如何確保診斷的準(zhǔn)確性？福州大學(xué)附屬省立醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師姚秀娟介紹，ILD的診斷是一個(gè)綜合判斷的過程，需要結(jié)合患者的病史、癥狀、體征以及多項(xiàng)檢查結(jié)果來確定。首先，醫(yī)生會(huì)詳細(xì)詢問患者的職業(yè)史、用藥史、既往疾病史（尤其是自身免疫性疾病史），這對尋找病因非常重要。其次，肺功能檢查是評估肺功能受損程度的關(guān)鍵，ILD 患者多表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。

　　胸部影像學(xué)檢查在 ILD 診斷中起著重要作用，其中高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描（HRCT）是首選檢查方法，它能清晰顯示肺間質(zhì)的細(xì)微結(jié)構(gòu)變化，幫助醫(yī)生判斷病變的類型、范圍和嚴(yán)重程度，很多ILD通過HRCT就能初步明確診斷方向。此外，根據(jù)患者情況，醫(yī)生還可能建議進(jìn)行支氣管鏡檢查或肺活檢，通過獲取肺組織或支氣管肺泡灌洗液進(jìn)行病理分析，這是確診ILD的重要依據(jù)，尤其是對于病因不明或診斷困難的病例，病理檢查能進(jìn)一步明確診斷，為后續(xù)治療方案的制定提供指導(dǎo)。

　　“為確保診斷準(zhǔn)確性，通常會(huì)采用多學(xué)科協(xié)作（MDT）的模式，由呼吸科、影像科、病理科、風(fēng)濕免疫科等多個(gè)科室的專家共同討論，綜合分析患者的所有信息，避免單一科室診斷可能出現(xiàn)的偏差，讓診斷結(jié)果更可靠。”姚秀娟如是說。

　　針對ILD治療方面，姚秀娟介紹，目前ILD的治療方案需要根據(jù)患者的病因、疾病類型、病情嚴(yán)重程度以及身體狀況來個(gè)體化制定。如果是由明確病因引起的 ILD（如藥物相關(guān)性ILD、自身免疫性疾病相關(guān) ILD），首先會(huì)針對病因進(jìn)行治療，比如停用致病藥物、積極治療自身免疫性疾病，同時(shí)配合使用抗炎、抗纖維化藥物來緩解肺部病變。對于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等病因不明的 ILD，抗纖維化治療是主要手段，目前已有多種抗纖維化藥物獲批用于臨床，這些藥物能延緩肺纖維化的進(jìn)展，改善患者的肺功能和生活質(zhì)量，延長患者生存期。此外，對于病情嚴(yán)重、出現(xiàn)呼吸衰竭的患者，可能需要進(jìn)行氧療來改善缺氧癥狀。

　　姚秀娟強(qiáng)調(diào)，在治療過程中，患者需要注意以下幾點(diǎn)：一是嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不能自行增減藥量或停藥，抗纖維化藥物需要長期規(guī)律服用，擅自停藥可能導(dǎo)致病情反復(fù)或加重；二是定期復(fù)查，按照醫(yī)生要求定期進(jìn)行肺功能檢查、胸部 HRCT 等，以便醫(yī)生及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案；三是避免誘發(fā)因素，患者要遠(yuǎn)離粉塵、煙霧、刺激性氣體等可能加重肺部損傷的因素，戒煙是非常重要的一點(diǎn)，吸煙會(huì)進(jìn)一步損害肺功能，加速疾病進(jìn)展；四是做好自我管理，保持良好的生活習(xí)慣，合理飲食，適當(dāng)進(jìn)行呼吸功能鍛煉（如腹式呼吸、縮唇呼吸），增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，預(yù)防呼吸道感染，因?yàn)楦腥緯?huì)加重 ILD 病情。