臺(tái)海網(wǎng)1月15日訊 據(jù)福州晚報(bào)報(bào)道 8個(gè)月大的男寶寶浩浩（化名），活潑可愛，可前陣子忽然像曬蔫的葉子似的，精神狀態(tài)很差。到醫(yī)院一查，他竟被查出了氨中毒。福建省婦幼保健院醫(yī)生確診，浩浩患了罕見的先天性尿素循環(huán)代謝障礙，添加肉類輔食后，由于無法分解蛋白質(zhì)在消化過程中產(chǎn)生的氨，導(dǎo)致中毒。

　　吃了肉類輔食

　　寶寶反而無精打采

　　浩浩出生后，一直吃母乳。前陣子，媽媽開始給他喂肉類輔食。媽媽本以為，孩子會(huì)因此更有精神。可有一天，她發(fā)現(xiàn)浩浩變得沒精打采，而且這樣的狀態(tài)持續(xù)了一天多。于是，媽媽帶著浩浩到省婦幼保健院兒科就診。

　　經(jīng)過檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，浩浩血氨指標(biāo)高了。遺傳代謝病檢測(cè)結(jié)果發(fā)現(xiàn)，浩浩體內(nèi)的有機(jī)酸存在問題，他被確診為尿素循環(huán)代謝障礙。

　　省婦幼保健院兒科張睿副主任醫(yī)師解釋，正常情況下，人們攝入蛋白質(zhì)后，蛋白質(zhì)會(huì)分解為氨基酸。當(dāng)身體得到所需的營養(yǎng)物質(zhì)后，會(huì)將剩下的氨基酸轉(zhuǎn)化為氮。為了去除氮，體內(nèi)數(shù)十種酶會(huì)將其轉(zhuǎn)化為尿素，通過“尿素循環(huán)”經(jīng)尿液排出體外。但是，患有尿素循環(huán)障礙的人，身體由于缺乏關(guān)鍵的酶，不能將氮轉(zhuǎn)化為尿素，導(dǎo)致氮以氨的形式在血液中積累，最終變成毒性很強(qiáng)的物質(zhì)。人們血液中存在過多的氨，可能導(dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的腦損傷、昏迷，甚至死亡。

　　浩浩突然發(fā)病，正是因?yàn)閶寢尳o他喂食高蛋白的肉類輔食。

　　孩子精神不好

　　或是高危疾病信號(hào)

　　“幸虧浩浩的媽媽發(fā)現(xiàn)及時(shí)。”張睿介紹，對(duì)于患有尿素循環(huán)代謝障礙的人來說，服用大量的蛋白質(zhì)可能威脅生命。尿素循環(huán)代謝障礙目前還沒有很好的治療方法，這種病癥關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，要通過低蛋白飲食和藥物來控制。不過，家長(zhǎng)們也不要過于恐慌，這種病很罕見，大約8萬人里面才有一個(gè)患者。

　　此外，從醫(yī)19年的張睿提醒，孩子精神狀態(tài)不好，有可能是疾病信號(hào)。在孩子們患病期間，家長(zhǎng)們一定注意觀察孩子的精神狀態(tài)。比如，平時(shí)活潑得像“電動(dòng)小馬達(dá)”一樣的孩子，忽然像斷了電一樣；新生兒本來吃奶吃得不錯(cuò)，突然不吃了，整天睡覺；高燒雖退，但孩子仍然精神不好，嗜睡少語……這些情況都值得家長(zhǎng)們警惕，其背后往往可能和一些嚴(yán)重的疾病有關(guān)，最好及時(shí)就診。 （福州晚報(bào)記者 陳丹 通訊員 林浩）