臺海網(wǎng)12月6日訊 據(jù)福建衛(wèi)生報報道 莆田女孩小林（化名）一直覺得自己很健康，可是一周前突然反復(fù)發(fā)高燒，整個人蠟黃蠟黃，全身青一塊紫一塊，還出現(xiàn)便血。家人趕緊把小林送到福建協(xié)和醫(yī)院，檢查后發(fā)現(xiàn)小林患的是“EB病毒感染相關(guān)的噬血細胞綜合征”。
這究竟是一種什么樣的??？醫(yī)生解釋，EB病毒感染相關(guān)的噬血細胞綜合征是由于免疫異常而導(dǎo)致血液中的吞噬細胞異常增生，導(dǎo)致血細胞過度破壞，進而損傷人體組織、器官等，導(dǎo)致患者死亡。
這種噬血細胞綜合征，比白血病更為致命，如果患者沒能及時治療，死亡風險極高。危重癥的噬血細胞綜合征患者一年之內(nèi)死亡率大約為60%；治療四周之內(nèi)如果沒有取得很好療效，這部分病人大都在發(fā)病三個月內(nèi)死亡。
會遺傳，和病毒感染相關(guān)
原發(fā)性噬血細胞綜合征有明確的家族遺傳和（或）基因突變，通常在幼年時發(fā)病。近親結(jié)婚可以導(dǎo)致下一代患原發(fā)性噬血細胞綜合征。
繼發(fā)性噬血細胞綜合征
致病因素有多種，最常見的致病因素是感染，特別是病毒性感染，而病毒性感染中以EB病毒感染最為常見；第二個致病因素是腫瘤，以淋巴瘤為主，另外，自身免疫性疾病、器官移植、妊娠等都有可能導(dǎo)致噬血細胞綜合征等，有些患者甚至無法找出病因。
出現(xiàn)這些癥狀要高度懷疑噬血細胞綜合征
?第一，不明原因的發(fā)熱，如發(fā)燒一兩周，但找不到細菌感染灶，找不到感染病毒；
?第二，不明原因的肝功能損害，即出現(xiàn)了肝功能異常，但是找不到具體原因；
?第三，不明原因的血細胞減少，如出現(xiàn)貧血，白細胞、血小板減少，經(jīng)過各種骨髓穿刺等檢查仍然不能判斷是哪種血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的。
